ERKRANKUNGEN, DIE MIT WACHSTUMSHORMONEN BEHANDELT WERDEN – WELCHE SIND DAS?

 

WACHSTUMSHORMONMANGEL BEI KINDERN

KRANKHEITSBILD

Wachstumshormonmangel im Kindesalter ist eine seltene Erkrankung. Die Ausschüttung des Wachstumshormons kann dabei in unterschiedlichem Maße beeinträchtigt sein. Die Ursachen hierfür sind angeboren oder aufgrund von Infektionen, Verletzungen der Hirnregion, eines Hirntumors oder seiner Behandlung erworben. In den meisten Fällen ist die Ursache allerdings unbekannt. Merkmale bei Kindern mit Wachstumshormonmangel sind:

• Stammfettsucht – im Vergleich zu Armen und Beinen ist der Rumpf eher rundlich
• Kleine Hände und Füße
• Puppenartiges Gesicht
• schwach ausgebildete Muskulatur
• Dünne Haut
• Hohe Stimme
• Bei Jungen häufig kleiner Penis

Die Diagnostik eines Wachstumshormonmangels erfolgt bei kleinwüchsigen Kindern, nachdem andere organische oder genetische Ursachen ausgeschlossen werden konnten. Neben der Ermittlung der Wachstumsgeschwindigkeit, Körperhöhe/-länge, Bestimmung des Knochenalters anhand einer Röntgenaufnahme, werden verschiedene laborchemische Untersuchungen (Stimulationstests) durchgeführt. Dieses ist nur in Fachkliniken und darauf spezialisierten Kinderarztpraxen möglich, auch in Celle (Celler Centrum für Kinder- und Jugendmedizin).

THERAPIE

Die Therapie erfolgt durch die Gabe von gentechnisch hergestelltem Wachstumshormon. Es wird nur soviel GH eingesetzt, wie der Körper normalerweise selbst produzieren würde. Wichtig ist der möglichst frühzeitige Beginn der Behandlung, da dann mit besseren Ergebnissen in der zu erreichenden Endgröße zu rechnen ist. Es wird zunächst bis zum Wachstumsabschluss therapiert. Da das Wachstumshormon allerdings an einer Vielzahl von Stoffwechselfunktionen beteiligt ist, kann es nötig sein, die Therapie auch im Erwachsenenalter fortzuführen. Hierzu bedarf es einer weiterführenden Untersuchung eines speziell ausgebildeten Hormonspezialisten (Endokrinologen).

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WACHSTUMSHORMONMANGEL BEI ERWACHSENEN

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Wachstumshormon wird lebenslang ausgeschüttet und ist an vielen Stoffwechselvorgängen (Fett-, Eiweiß-, Kohlenhydratstoffwechsel, Muskel- und Knochenaufbau) beteiligt. Daher ist auch bei Erwachsenen, die aufgrund einer Erkrankung einen Wachstumshormonmangel erworben haben, eine Therapie notwendig.

BETROFFENE PATIENTEN HABEN OFT FOLGENDE SYMPTOME:

• Verstärkte Depressivität, Ängstlichkeit und Antriebsarmut
• Verstärkte Müdigkeit
• Übergewicht mit vermehrter Fettansammlung im Bauchbereich, verminderte Muskelmasse
• Reduzierte Knochendichte mit erhöhtem Risiko für Knochenbrüche und Osteoporose
• Trockene Haut
• Veränderte Blutfettwerte (erhöhtes Risiko für Durchblutungsstörungen der Herzkranzgefäße)

Die Diagnose muss durch einen spezialisierten Arzt erfolgen. Es sind eine Reihe von laborchemischen Untersuchungen (Stimulationstests) notwendig.

THERAPIE

Eine Gabe von Wachstumshormon führt zu Gewichtsabnahme, Normalisierung der Körperfettverteilung, Aufbau von Muskelmasse, Verbesserung des Allgemeinbefindens und dient der Vorbeugung der Osteoporose. Die eingesetzte Dosis an Wachstumshormon ist niedriger als im Wachstumsalter.

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ULLRICH-TURNER-SYNDROM

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Das Ullrich-Turner-Syndrom (UTS) ist eine Chromosomenerkrankung, die nur bei Mädchen auftritt. Den betroffenen Mädchen fehlt dabei entweder eines der beiden X-Chromosomen oder dieses ist strukturell verändert. Die X-Chromosomen sind Träger der Erbinformationen, welche für das Größenwachstum, unter anderem der Entwicklung der Ovarien und anderer Körpermerkmale, wichtig sind. Das UTS ist die häufigste Ursache eines schweren Kleinwuchses beim Mädchen.

MERKMALE BEI MÄDCHEN MIT UTS SIND:

• Kleinwuchs
• Unterentwicklung der Eierstöcke mit unzureichender Bildung von weiblichen Hormonen
• Unfruchtbarkeit im Erwachsenenalter
• Schwellungen im Bereich der Hand- und Fußrücken
• Weitauseinanderstehende Brustwarzen
• Veränderungen der Finger- und Fußnägel
• Andere äußerliche Zeichen

THERAPIE

Ziel der Therapie ist es auch hier eine normale Endgröße zu erreichen. Neben dem Wachstumshormon kommen in der Therapie weitere Hormone zum Einsatz.

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PRADER-WILLI-SYNDROM

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Das Prader-Willi-Syndrom ist eine seltene genetische Störung, die Kleinwuchs, einen zwanghaften, ständigen Drang zu essen und geistige Schwäche verursacht. Ursache der Erkrankung ist eine Veränderung des Chromosoms 15. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

MERKMALE DIESER ERKRANKUNG SIND:

• Kleinwuchs
• Muskelschwäche
• Kleinheit der Gliedmaßen
• Fettsucht, bedingt durch unstillbare Esssucht
• Schielen
• Mangelhafte Entwicklung und Ausbildung der Geschlechtsorgane
• Verzögerte geistige Entwicklung und verminderte Intelligenz

THERAPIE

Auch hier ist die Therapie des Kleinwuchses mit Gabe von Wachstumshormon angezeigt. Aber genauso wichtig sind die Behandlung der Eßstörung, die sonst lebensbedrohliche Ausmaße annehmen kann, die Behandlung der Entwicklungsstörungen und der motorischen Probleme.

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KLEINWUCHS BEI KINDERN MIT CHRONISCHER NIERENINSUFFIZIENZ

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Verschiedene Erkrankungen der Niere können zu einer eingeschränkten Nierenfunktion führen. Bei mehr als 50%iger Einschränkung spricht man von chronischer Niereninsuffizienz. Kleinwuchs und Entwicklungsstörungen sind dabei typische Begleit-erscheinungen. Hierbei ist trotz erhöhter GH-Konzentration (hervorgerufen durch Störung der Ausschüttung und Ausscheidung von Wachstumshormon) ein gestörtes Längenwachstum vorhanden, was auf ein “Nicht-Ansprechen” auf das Hormon hinweist. Die Wachstumshormon-Regulation ist gestört.

THERAPIE

Die Therapie besteht auch hier in der Gabe von Wachstumshormon, um den Kleinwuchs zu beheben. Alle begleitenden Störungen müssen mitbehandelt werden!

Hier können Sie noch mehr Informationen erhalten

www.novonordisk.de   www.wachstumshormonmangel.de   www.willi-will-wachsen.de